罕见流感：到底是男性还是女性？

我们在出生的时候就仍然有了功能性别，男功能性，或者女功能性，但有时也会出现特例，让你坚称到底是男功能性还是女功能性？我们一起来看看这则病例吧

病患者，社会生活功能性别女，经常性按女功能性抚养，自我认知为女功能性，生长受精与班里无显著区别，成年人受精良好，无更年期更年期至今。出生即有外侧腹腔包块，近２年可挪及外侧眼部包块下降至生殖器底部，外侧包块周围时有呼吸困难，偶有隐痛。适龄结婚，未育。流行病学诊断：雌激素不寻常综合症；完全功能性生殖器官女功能性化。

雌激素不寻常囊肿是除此以外与雌激素细胞因子毛病有关的遗传功能性受精营养不良囊肿的总称，系一类Q染色体连锁隐功能性遗传功能性营养不良，是最常见的男功能性假两功能性肥胖成因，发病率约为出**孩子（1.6６-5.0）／１０ 万，根据病患者的轻重层面分为完全功能性生殖器官女功能性化以及部分功能性（不完全功能性） 生殖器官女功能性化两类。

胚胎原始生殖器官组织的leydig细胞会的孕酮在男功能性胎儿的生殖系统受精中有重要依赖性。由于孕酮的生理依赖性主要通过与其细胞因子紧密结合介导的，因此，在雌激素与细胞因子相互依赖性的各个前期出现毛病均需引致雌激素依赖性妨碍而引致男功能性生殖管道形成不能而受精为女功能性举例来说。

生殖器官可以表现为隐睾，多位于腹腔、等，无附睾及输精管，多为盲管，无睾丸及卵巢、输精管。成年人，由于大于女功能性的孕酮低水平在体外转化成为雌激素，可多达但会女功能性低水平，可以支持的受精，但、腋毛缺如或稀少，无更年期更年期，呈原发功能性闭经。

雌激素细胞因子遗传性是病变最主要的因素。人类细胞因子蛋白质位于Qｑ11-12，含８ 个外显子，国外研究已报道的ＡＢ 遗传性位点超过600多个，最常见的还包括外显子２，３、７、８ 的点突变。由于病变较为少见，因此我国蛋白质研究相对较少。

病患者流行病学确诊为完全功能性生殖器官女功能性化，经术后病理检测猜测腹腔包块为生殖器官组织，确诊为雌激素不寻常囊肿。治疗前除成因外，其多个辅助体检均示孕酮低水平始终保持但会成年男功能性低水平，较但会成年女功能性高出数倍。

因此一旦确诊应以尽早治疗治疗，可参考功能性腺的方位转用经会阴及外科治疗微创治疗外科治疗功能性腺。尽可能在成年人后功能癖好受精完善后进行治疗外科治疗。术后应以予以雌激素替代治疗以延续女功能性功能癖好。